没有高血压糖尿病，反复脑梗要筛查烟雾病

　　长沙晚报掌上长沙8月14日讯（通讯员 刘丹）34岁的陈女士（化姓），是两个孩子的妈妈。半年前，她时不时觉得右手发麻、使不上劲，拿杯子都会滑落。每次发作三五分钟就好，她以为是颈椎压迫、带娃累的，没当回事。最近，她在厨房炒菜时突然右手完全抬不起来，嘴歪向一侧，想喊人却发不出声音，被紧急送往中南大学湘雅三医院神经外科就诊。

　　神经外科副主任医师姜交德告诉陈女士，血管造影显示脑子里的大血管，有一段慢慢变窄、快堵死了。因为供血不足，脑子为了自救，乱长了好多细碎的小血管，在片子上看像一团烟雾，这个病叫烟雾病。此前的手麻，是大脑一次次的断电预警。陈女士纳闷：“我不吸烟，怎么会得烟雾病？”

　　没有高血压糖尿病，反复脑梗要怀疑烟雾病

　　烟雾病是一种罕见的、进行性的脑血管闭塞性疾病，其特征是颅内主要供血动脉进行性狭窄或闭塞，同时脑底部会代偿性地形成一团脆弱的、烟雾状的异常小血管网。打个比方：我们脖子里的颈内动脉，是给大脑供血的主干道。烟雾病，就是这条主干道从分岔口开始慢慢变窄、堵死了。主干道不通了，脑子就会缺血。脑子一急，就自己乱修路，在堵死的分岔口周围，密密麻麻长出一大堆又细又脆弱的小血管。做脑血管造影时，这堆小血管在片子上活像一团袅袅升起的烟雾，所以得名“烟雾病”。

　　这些小血管壁薄、不结实，既容易堵（引发脑梗），又容易破（引发脑出血）。大脑就像处在一个既缺血、又怕出血的悬崖边上。

　　烟雾病的确切病因目前尚不清楚，认为是遗传因素与环境因素共同作用的结果。烟雾病有明显的家族聚集性，RNF213基因被确认为主要易感基因，如果直系亲属患有烟雾病，患病风险比普通人高出30至40倍。后天诱因如头部感染、自身免疫异常、扁桃体炎、头部外伤等，可能加速血管内膜增生，成为疾病的诱发因素。

　　烟雾病很狡猾，在孩子身上和大人身上，表现截然不同。儿童（5至10岁高发），以脑缺血为主。跑跳、哭闹、着急、用力吸面条后，突然手脚没劲、嘴歪、说不出话、眼睛发直。因为活动一多、过度换气，脑子更缺血。反复发作，会影响智力发育和认知功能。成人（30至40岁高发），以脑出血为主。突然剧烈头痛、恶心呕吐、半边身子不能动，这是因为那根脆弱的“自救小血管”破了。也有一部分成人会像陈女士一样，以反复“小中风”（短暂性脑缺血发作）为首发表现，慢性头晕、反应迟钝、走路不稳。如果没有高血压、糖尿病，却反复脑梗或脑出血，要高度怀疑烟雾病。

　　全脑血管造影，是诊断和分期的金标准

　　普通头部CT检查对烟雾病不敏感，需要专项分层筛查。初筛（首选），头颅MRI+MRA，灵敏、无创、无辐射，能初步看到脑实质有无缺血或出血，以及血管狭窄和“烟雾”样改变。根据MRA结果，双侧病变可确诊，单侧病变可诊断“可能烟雾病”。金标准：全脑血管造影（DSA），具有最高特异性，是诊断和分期的“金标准”。

　　烟雾病之所以如此凶险，因其具有动态进展性，从颈内动脉末端开始狭窄，到出现深而脆弱的烟雾状侧支网络，再到晚期烟雾血管减少、代之以颅外动脉供血，此期卒中的风险很高。儿童患者中，超过80%以脑缺血起病，如果不干预，反复缺血发作会造成永久性的智力下降、认知障碍、发育迟缓。成人患者中，约60%首发症状是脑出血，致死致残率极高。它比普通脑卒中更狡猾，发作时像“断电”，缓解时又像“一切正常”，让人麻痹大意，直到彻底爆管。

　　在治疗上必须明确，烟雾病没有药物治愈方法，早期诊断并及时手术干预至关重要。药物仅起辅助作用，并不能阻止疾病进展。

　　吃药（内科保守治疗），主要是抗血小板、改善循环、对症处理。但药物只能暂时缓解症状，无法让堵住的血管重新通开，治不了根。手术（外科血运重建）是解决问题的根本办法，核心思路是绕过堵死的“主干道”，重新搭一条新血管给脑子供血。主要有三种方式：直接搭桥，最经典、最常用，把头皮上健康的颞浅动脉直接接到脑子里的一根动脉上，效果立竿见影，能最快改善脑缺血、预防再次脑梗，适合大多数成年患者；间接搭桥，适合小孩子，把头皮、颞肌及硬脑膜上富含血管的组织贴到脑子表面，让它们自己慢慢长出新血管，效果慢一点，但操作相对简单、血运来源广，特别适合血管细小、不好直接搭桥的儿童。联合搭桥（双保险），直接搭桥+间接搭桥一起做，既保证立刻有血供，又预留未来更多的血路，长期效果更扎实，是目前众多中心的首选方案。

　　控制血管危险因素，是预防烟雾病的关键

　　远离“扳机”动作。避免情绪激动、大哭大喊、剧烈运动、用力排便、快速扭头仰头。别小看“吸面条”这件事，用力吸气、过度换气会直接减少脑部供血，诱发病灶发作。

　　饮食“三低一高”。低盐、低脂、低辛辣，高纤维。多吃新鲜蔬菜水果、优质蛋白，忌过冷过热的食物，温度刺激会引发血管痉挛，控制好血压、血脂、血糖。

　　规律作息。晚上11时前入睡，保证充足睡眠。避免熬夜、过度劳累，注意补充水分。夏天出汗多、血液黏稠，是脑血管意外的高发期。

　　有家族史，主动筛查。如果直系亲属有烟雾病或不明原因的早发脑卒中，主动去做一个头颅MRA。早发现、早评估、早干预，能避免一次灾难性的脑出血。

　　长期随访不松懈。术后患者需终身随访，定期复查影像和脑灌注评估，及时调整用药和改善生活方式。